Paragangliomi

I paragangliomi sono tumori rari che si sviluppano da cellule del sistema nervoso periferico a livello dei paragangli ortosimpatici. Paragangliomi possono essere riscontrati dovunque vi siano dei paragangli: le sedi più comuni sono l’addome (davanti all’aorta, subito sotto i reni) e la pelvi (vicino alla vescica).

La maggior parte dei paragangliomi è sporadica (senza familiarità), tuttavia, esistono alcune rare sindromi familiari che includono lo sviluppo di paragangliomi.

I paragangliomi possono produrre un eccesso di catecolamine (soprattutto noradrenalina, più raramente adrenalina) e causare ipertensione arteriosa (costante o con crisi ipertensive). La secrezione incontrollata di catecolamine rappresenta un grave rischio per la salute, potendo determinare ictus cerebrovascolare, infarto miocardico e morte improvvisa. Altri sintomi includono: cefalea, vista offuscata, tachicardia, sudorazione, tremore, pallore, agitazione, iperglicemia.

La diagnosi si avvale del dosaggio delle catecolamine e dei loro metaboliti (le metanefrine) nelle urine delle 24 ore: tale analisi richiede di raccogliere le urine di un'intera giornata in un apposito contenitore, in cui è necessario versare un acido fornito al momento della consegna del contenitore stesso. Per identificare la sede del paraganglioma si può ricorrere a TAC, RMN, scintigrafia con MIBG e DOPA-PET. In caso di sospetto di paraganglioma è assolutamente controindicata la biopsia, la quale potrebbe scatenare una violenta crisi ipertensiva e causare gravi accidenti cardio e cerebrovascolari al paziente.

Rispetto ai feocromocitomi surrenalici, i paragangliomi presentano un rischio maggiore di essere maligni (40% circa): grandi dimensioni (maggiori di 5 cm), invasione degli organi vicini e metastasi a distanza sono caratteristiche dei paragangliomi maligni.

La terapia dei paragangliomi è in prima istanza chirurgica, attraverso l'asportazione radicale della massa neoplastica. La terapia medica è utile per preparare il paziente in vista dell'intervento chirurgico e prevede la somministrazione di farmaci che antagonizzano l'azione delle catecolamine (alfa-bloccanti eventualmente associati con beta-bloccanti). Non trattare adeguatamente un paraganglioma è estremamente pericoloso e può condurre alla morte del paziente.